MRCP+ international
Onderzoekt de prognostische waarde van MRCP+ metrics in PSC patiënten in Europa.
Contactpersoon studie; drs. T. Middelburg, Amsterdam UMC.
ELF versus LSM als candidate surrogate endpoint in PSC
Onderzoekt de longitudinale waardevan zowel ELF als fibroscan in een prospectief cohort van PSC patiënten.
Contactpersoon studie; drs. T. Middelburg, Amsterdam UMC.
MALD studie
Onderzoekt sensitivity to change van MRCP+ en LMS bij PSC patiënten die een therapeutische ERCP nodig hebben.
Contactpersoon studie; drs. T. Middelburg, Amsterdam UMC.
CATCH-IT studie
Onderzoekt de waarde van jaarlijkse monitoring van PSC patiënten middels MRCP+ en LMS.
Contactpersoon studie; drs. T. Middelburg, Amsterdam UMC.
EpiPSC2 studie en PSC Biobank
De EpiPSC2 studie is een prospectieve cohort studie met als doel inzicht te verkrijgen in het natuurlijke beloop van PSC en de factoren die daar invloed op hebben. Voor het onderzoek worden zowel klinische data als patient reported outcomes (PROs) verzameld door middel van periodieke vragenlijsten. Alle patiënten met PSC in Nederland, zowel voor als na levertransplantatie, mogen deelnemen.
Inmiddels 1401 inclusies in gehele registry (patiënten uit EMC, UMCG, LUMC, AUMC).
PSC Biobank AUMC: 225 inclusies (jaarlijks afname + opslag van bloed, urine, feces).
Contactpersoon studies; drs. J.N. van Crevel, Amsterdam UMC & dr. B. Mol, Amsterdam UMC.
Incorporating Enhanced Liver Fibrosis (ELF) score to improve the predictive value of the Amsterdam-Oxford prognostic model in patients with primary sclerosing cholangitis (PSC)
Onderzoekt de prognostische waarde bovenop het reeds bestaande Amsterdam-Oxford model.
Comparing the risk of colonic dysplasia in small-duct PSC-IBD versus large-duct PSC-IBD
Onderzoekt of er verschil is in risico op colon dysplasie tussen small-duct en large-duct PSC-IBD patiënten.
Liver fibrosis biomarkers in PSC
Onderzoeken van fibrosemarkers (naast ELF) zoals o.a. pro-C3, pro-C5, pro-C6. Doel is om te kijken naar normaalwaarden, variantie en natuurlijke verloop bij PSC patiënten, en vervolgens of ze eventueel als prognostische markers kunnen dienen.
Dutch PBC cohort study
Een samenwerkingsproject dat zich concentreert op primaire biliaire cholangitis (PBC) betreft de nationale retrospectieve PBC cohort studie, waar alle ziekenhuizen van Nederland inmiddels in participeren. De datacollectie van dit unieke project is inmiddels afgerond. Het resultaat: een klinische dataset met >4300 patiënten met PBC, praktisch alle identificeerbare PBC patiënten in Nederland en dus zonder selectie bias. Tevens is er met dit project een nationaal netwerk gevormd dat als goede basis kan dienen voor verschillende kansrijke vervolgstappen. De komende jaren hopen wij met regelmaat onze bevindingen vanuit het cohort met jullie te delen via de internationale literatuur. Een tweede ronde van datacollectie is eind 2024 gestart, waarmee we nu actief zijn in 12 ziekenhuizen. Het doel hiervan is het updaten van de follow-up van patiënten die reeds geïncludeerd zijn in de dataset, het uitbreiden van de variabelen die relevant zijn binnen de kaders van PBC, en het toevoegen van patiënten die na de eerste datacollectie zijn gediagnosticeerd in de verschillende centra. Voor meer informatie over onze projecten en het digitale proefschrift van Rozanne de Veer, kunt u nu ook terecht op de website www.DutchPBC.nl
Contactpersoon studie; dr. A.J.P. van der Meer, Erasmus MC.
Prospective Dutch PBC Cohort study
Eind 2025 is het protocol voor de prospective Dutch PBC Cohort Study goedgekeurd door de METC waardoor wij binnenkort officieel van start gaan. Deze studie sluit aan op de retrospectieve cohortstudie. Het doel is patiënten te includeren op een online platform en op enkele momenten in het jaar een set aan digitale vragenlijsten naar ze te versturen. Deze vragenlijsten zijn gericht op symptomen en andere patiënt-gerapporteerde uitkomsten. Hiernaast biedt de studie de mogelijkheid om op enkele momenten ook patiënten te benaderen om meer informatie te verzamelen ten aanzien van specifieke exposure variabelen, bijvoorbeeld in het kader van leefstijl, welke niet met retrospectief onderzoek kunnen worden onderzocht.
Contactpersoon studie; dr. A.J.P. van der Meer, Erasmus MC.
Biomarkers in patiënten met PBC
Voor deze studie worden reeds opgeslagen bloedsamples van patiënten met PBC bijeengebracht binnen een retrospectieve biobank met als doel om translationeel onderzoek te verrichten. Circulerende biomarkers in het bloed van patiënten met PBC zullen worden gerelateerd aan de klinische kenmerken en de ernst van hun ziekte, de respons op behandeling en het ziektebeloop. Middels diverse subprojecten hopen wij het begrip over de pathofysiologie van PBC te vergroten en onze inschatting van de ziekteactiviteit en progressie te verbeteren.
Contactpersoon studie; dr. A.J.P. van der Meer, Erasmus MC.
Pathogenetisch inzicht in immuun-gemedieerde cholestatische leverziekten
In dit project wordt onderzoek gedaan naar de pathogenese van immuun-gemedieerde cholestatische leverziekten zoals IgG4-gerelateerde cholangitis (IRC), primaire scleroserende cholangitis (PSC) en primaire biliaire cholangitis (PBC). Door de ziektebeelden op celniveau beter te begrijpen is het streven in de toekomst patiënten met IRC, PSC en PBC nieuwe of verbeterde behandelingen te kunnen bieden.
The role of carbonic anhydrase enzymes in PSC and IRC
Dit project onderzoekt de aanwezigheid en functionaliteit van autoantistoffen in individuen met PSC en IRC tegen de verschillende carbonic anhydrase (CA) isovormen. De rol van deze carbonic anhydrase isovormen wordt onderzocht in cholangiocyten om te begrijpen hoe deze endogene processen mogelijk verstoord raken bij autoantistof formatie in deze ziektebeelden.
Contactpersoon studie; dr. D.C. Trampert, Amsterdam UMC.
Identifying transporters of the solute carrier group involved in cholangiocyte defense against toxic bile acids
Dit project brengt de beschermende rol van diverse solute carrier (SLC) transporters in humane cholangiocyten in kaart. Tot op heden is voor de chloride/bicarbonaat uitwisselaar SLC4A2 een beschermende rol beschreven tegen toxische galzuren en lijkt de expressie in intrahepatische galwegen van individuen met PBC minder. Dit project bestudeerd SLC4, SLC26 en SLC9 transporters in humane cholangiocyten die mogelijk een vergelijkbare rol hebben. Er wordt gekeken naar het expressie niveau van deze transporters in leverweefsel van individuen met PBC. Tot slot wordt gekeken hoe SLC’s transcriptioneel gereguleerd worden en of hier therapeutische aangrijpingspunten zijn.
Contactpersoon studie; dr. Q. Li, Amsterdam UMC.
IgG4-scleroserende cholangitis en auto-immuun pancreatitis type I: Ziektebeloop en behandeling
De behandeling van IgG4-scleroserende cholangitis (IRC) is veelal gebaseerd op expert opinions door een gebrek aan evidence based guidelines. De huidige inductietherapie is gelijk aan patiënten met auto-immuun pancreatitis type I (AIP-1) en bestaat uit corticosteroïden. Echter zien we dat 20-50% IRC patiënten een recidief ontwikkelt. Daarnaast ervaren veel patiënten bijwerkingen van langdurig corticosteroïdgebruik en kennis over de lange termijneffecten ontbreekt. Het doel van deze studie is om meer kennis te vergaren over de huidige behandelingen, de meest doeltreffende therapie en de lange termijn gevolgen. Dit is een observationele, retrospectieve studie van patiënten met IRC en AIP-1 bekend in het Universitair Medisch Centrum Groningen en het Amsterdam Universitair Medisch Centrum. Van ongeveer 100 patiënten met IRC en/of AIP-1 wordt het ziekteloop in kaart gebracht. Om te kijken naar de meest effectieve therapie worden er twee groepen gemaakt. Groep 1 bestaat uit patiënten die al vroegtijdig in het behandeltraject (<12 weken) een combinatie van prednison en azathioprine krijgen. Groep 2 bestaat uit patiënten die pas behandeld worden met een combinatie van azathioprine en prednison na falen van remissie-inductie met alleen prednison of na het optreden van een relapse. Ook kijken we naar de gevolgen op de lange termijn, zoals het ontwikkelen van cirrose of chronische pancreatitis.
Contactpersoon studie; drs. M.R. van Norel, Isala Zwolle & drs. F.E. Veenstra, UMC Groningen
